Zusammenfassung
Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) wird durch einen Vitamin-B1 -Mangel am häufigsten aufgrund eines chronischen Alkoholismus ausgelöst. Die Symptomatik
besteht typischerweise aus Okulomotorikstörungen, Ataxie und hirnorganischem Psychosyndrom.
Wir berichten über einen 40-jährigen Patienten mit seit über 20 Jahren bestehendem
chronischen Alkoholismus, bei dem sich nach einer akuten Intoxikation mit Alkohol
und Clomethiazol eine akute Wernicke-Enzephalopathie einstellte. Zudem bestand ein
zunächst zunehmender zentraler Visusverlust. Im Magnetresonanztomogramm (MRT) des
Schädels fanden sich kleinere Marklagerveränderungen beidseits sowie deutliche Signalanhebungen
im Bereich des Nucleus lentiformis beidseits. Der SPECT(Single Photon Emission Computed
Tomography)-Befund ergab ein hochpathologisches Perfusionsmuster mit Minderperfusionen
okzipital links einschließlich der Sehrinde, in beiden Thalami sowie beiden Kleinhirnhemisphären.
Zudem war das Gehirn frontal minderperfundiert. Aufgrund der Klinik und den wegweisenden
Befunden aus den apparativen Zusatzuntersuchungen wurde die Diagnose einer akuten
Wernicke-Enzephalopathie gestellt. Während des zweiwöchigen stationären Aufenthalts
kam es unter Vitaminsubstitutions- neben symptomatischer Therapie zu einer ständigen
Verbesserung des Zustandes. Drei Monate später war der Patient wieder in der Lage,
sich selbst zu versorgen. SPECT-Befunde bei der akuten WE wurden bisher in der Literatur
nur zweimal mitgeteilt. Dabei zeigte sich jeweils eine bifrontale Minderperfusion.
In unserem Fall fanden sich zusätzlich Minderperfusionen links okzipital, in beiden
Thalami sowie beiden Kleinhirnhemisphären. Es bleibt jedoch unklar, inwieweit diesen
Befunden kausale Bedeutung zukommt oder es sich um epiphänomenologische Folgen der
komplexen zerebralen Stoffwechselstörung handelt.
SPECT Findings in Wernicke's Encephalopathy: A Case Report with Associated Acute Loss
of Vision
Wernicke's encephalopathy (WE) is most often caused by a deficiency of vitamin B1 and commonly associated with chronic alcoholism. Typical signs and symptoms are ataxia,
neuroopthalmological and neuropsychological dysfunctions. In a 40-year old patient
with chronic alcoholism for more than 20 years acute WE was diagnosed following acute
intoxication with ethanol and clomethiazol. Besides typical signs and symptoms of
WE, acute loss of vision also occurred. Cranial MRI showed multiple small white matter
lesions and hyperintense signals of both nucleus lentiformis. Single Photon Emission
Computed Tomography (SPECT) revealed highly pathological hypoperfusion on the left
occipital side including the optical cortical region, both in the thalamus and in
both cerebellar hemispheres. Additionally, frontal hypoperfusion was seen. The patient's
condition continually improved by symptomatic treatment and substitution of vitamin
B1 . Three months later the patient was again capable to care for himself. In literature,
there are only two reports on SPECT data of patients suffering from acute WE. In both
cases bifrontal hypoperfusion was observed. In our patient, however, we additionally
found left occipital hypoperfusion and bilateral hypoperfusion in the thalamus and
the cerebellum. Further investigation is needed to evaluate whether these findings
do have pathogenetic significance or are a consequence of a complex cerebral metabolic
disorder.
Literatur
1
Gamper E.
Zur Frage der Polioencephalitis des Chronischen Alkoholiker: Anatomische Befunde beim
alkoholischen Korsakow und ihre Beziehungen zum Klinischen Bild.
Dtsch Z Nervenheilk.
1928;
102
122-129
2
Harper C.
The incidence of Wernicke's encephalopathy in Australia - a neuropathological study
of 131 cases.
J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1983;
46
593-598
3
Torvik A, Lindboe C F, Rogde S.
Brain lesions in alcoholics. A neuropathological study with clinical correlations.
J Neurol Sci.
1982;
56
233-248
4
Martin P R, McCool B A, Singleton C K.
Molecular genetics of transketolase in the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff
syndrome.
Metab Brain Dis.
1995;
10
45-55
5
Neeser A G, Eckart J, Lichtwarck-Aschoff M. et al .
Mangelsituation: Vitamin B1 .
Beitr Infusionsther (Basel).
1989;
25
142-160
6
Hazell A S, Todd K G, Butterworth R F.
Mechanisms of neuronal cell death in Wernicke's encephalopathy.
Metab Brain Dis.
1998;
13
97-122
7
Hell D, Six P, Salkeld R.
Vitamin-B1 -Mangel bei chronischen Äthylikern und sein klinisches Korrelat.
Schweiz Med Wochenschr.
1976;
106
1466-1470
8
Blass J P, Gibson G E.
Abnormality of a thiamine-requiring enzyme in patients with Wernicke-Korsakoff syndrome.
N Engl J Med.
1977;
297
1367-1370
9
Lishman W A.
Cerebral disorder in alcoholism: syndromes of impairment.
Brain.
1981;
104
1-20
10
Leigh D, McBurney A, McIlwain H.
Wernicke-Korsakoff syndrome in monozygotic twins: a biochemical peculiarity.
Br J Psychiatry.
1981;
139
156-159
11
Peterson C, Heroux M, Lavoie J. et al .
Loss of [3H]kainate and of NMDA-displaceable [3H]glutamate binding sites in brain
in thiamine deficiency: results of a quantitative autoradiographic study.
Neurochem Res.
1995;
20
1155-1160
12
Schroth G, Wichmann W, Valavanis A.
Blood-brain-barrier disruption in acute Wernicke encephalopathy: MR findings.
J Comput Assist Tomogr.
1991;
15
1059-1061
13 Victor M.
The Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Handbook of Clinical Neurology, Vol 28: Metabolic and
Deficiency Diseases of the Nervous System, Part II. Amsterdam; North Holland Publishing
Company 1976: 243-270
14
Guido M E, Brady W, DeBehnke D.
Reversible neurological deficits in a chronic alcohol abuser: a case report of Wernicke's
encephalopathy.
Am J Emerg Med.
1994;
12
238-240
15
Miyashita H, Saitho T, Nakano N. et al .
A case of Wernicke's encephalopathy which accompanied a passing blindness.
Arukoru Kenkyuto Yakubutsu Izon.
1994;
29
114-120
16
von Eyben F E, Grann E, Dyrlund B.
Xanthopsia treated with thiamine.
Acta Ophthalmol (Copenh).
1985;
63
591-592
17 Möller H J, Laux G, Deister A. Psychiatrie. Stuttgart; Hippokrates Verlag 1996
18
Bitsch A, Seipelt M, Rustenbeck H H. et al .
MRT-Befunde bei der Wernicke-Enzephalopathie.
Nervenarzt.
1998;
69
707-711
19
Donnal J F, Heinz E R, Burger P C.
MR of reversible thalamic lesions in Wernicke syndrome.
AJNR Am J Neuroradiol.
1990;
11
893-894
20
Okino S, Sakajiri K I, Fukushima K. et al .
A case of Wernicke-Korsakoff syndrome caused by gastrojejunostomy - specific findings
of MRI and SPECT.
Rinsho Shinkeigaku.
1993;
33
530-534
21
Sugawara J, Namura I, Hishikawa Y.
Alcoholism and cerebral damage: findings by SPECT and MRI.
Nippon Rinsho.
1997;
55, Suppl
406-415
22
Matsuda K, Yamaji S, Ishii K. et al .
Regional cerebral blood flow and oxygen metabolism in a patient with Korsakoff syndrome.
Ann Nucl Med.
1997;
11
33-35
23
Harper C G, Giles M, Finlay-Jones R.
Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: a retrospective analysis of 131
cases diagnosed at necropsy.
J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1986;
49
341-345
Dr. Jörg Kraus
Justus-Liebig-Universität Gießen Neurologische Klinik
Am Steg 14
35385 Gießen
Email: joerg.r.kraus@neuro.med.uni-giessen.de